浆细胞“叛变”,男子确诊为少见的淀粉样变性
现代快报讯(通讯员马兆敏记者庄剑翔)淀粉样变性在临床上较为少见。近日,扬州江都的殷师傅被确诊为肾脏淀粉样变性,经过靶向药物为主的化疗及免疫治疗,殷师傅顺利通过了“期中考试”。此前,70岁的殷师傅因蛋白尿、双下肢浮肿来到扬州市江都人民医院就诊。肾内科进行肾穿刺活检后,结果显示AL型淀粉样变性,转入血液...
心内科医生看心脏淀粉样变
心脏淀粉样变(cardiacamyloidosis,CA)是指因淀粉样蛋白沉积在心肌细胞外基质所致的心脏疾病。淀粉样蛋白因错误折叠而聚集成为低聚物,并沉积于心肌细胞外基质形成淀粉样蛋白纤维从而导致心肌功能受损而发病,临床表现类似于限制型心肌病。目前已发现超过30种蛋白可以形成淀粉样蛋白纤维,其中累及心脏的主要有免疫球蛋白轻链...
病例解读 |【名侦探心学院】第30期 “转甲状腺素蛋白的淀粉样危机”
轻链型的淀粉样心肌变性,除了骨髓瘤之外,还会存在于原发性系统性的轻链型血液科疾病,我们中心之前也从血液科遇到这种不是骨髓瘤,就是一个单纯AL型的病例,且之前遇到的这些病例会发现有一个特点就是一旦诊断为心脏淀粉样变性,患者其愈后都是非常差的,有几例患者就出现了需要永久起搏器植入或伴发严重的心力衰竭,往...
潍坊市人民医院【登峰计划】系列技术展播丨心血管影像检查“排头...
心电图提示急性心肌梗死,冠状动脉DSA检查示冠状动脉无狭窄,心脏磁共振显示左心室中间部前壁及心尖动度减低,T1mapping显示左心室前壁及心尖T1值增高,符合冠状动脉左前降支供血的节段分布,心脏首过灌注相应节段可见心内膜下灌注减低,延迟扫描左心室相应节段出现透壁性延迟强化。病例二心肌淀粉样变性患者,男,84岁。
张运:创新手段+多学科共治 多维提高心脏罕见病诊疗水平
“心脏淀粉样变是心脏类罕见病的一种,以心律失常、心力衰竭、心肌缺血为主要表现。其中系统性轻链型淀粉样变性是较为常见的类型,会严重影响患者心脏、肾脏等器官,进而缩短患者的生存时间、降低生活质量。”张运介绍说,多维复杂原因所致的罕见病为诊断造成困难,容易出现漏诊、误诊。“心脏淀粉样变等罕见病对人体...
淀粉样变病理表现
淀粉样变病理表现核心提示:淀粉样变的病理表现包括水肿、心力衰竭、呼吸困难、肾功能不全以及神经系统紊乱,这些症状可能因人而异,如果出现相关症状,建议及时就医以获取专业评估和治疗(www.e993.com)2024年6月17日。淀粉样变的病理表现包括水肿、心力衰竭、呼吸困难、肾功能不全以及神经系统紊乱,这些症状可能因人而异,如果出现相关症状,建议及时...
临床实践|2024年肾淀粉样变的分类、病因和分型更新
淀粉样变是一种蛋白质折叠疾病,可导致器官损伤甚至死亡。在人类中,目前已知42种蛋白质可引起淀粉样变。一些蛋白质由于遗传性淀粉样变性中的致病性变体而变为淀粉样变性。在获得性淀粉样变中,蛋白质在其野生型状态下形成淀粉样变。四种类型淀粉样蛋白(血清淀粉样蛋白A(AA)、转甲状腺素(ATTR)、载脂蛋白AIV(ApoAIV...
喉咙变窄是怎么回事
喉淀粉样变是指淀粉样物质异常沉积于喉黏膜下,通常为全身系统性疾病的局部表现,如结核病、溃疡性结肠炎等,这些疾病可能导致机体免疫功能下降,从而使淀粉样物质易于沉积于喉部。患者可在医生指导下服用醋酸泼尼松片、甲泼尼龙注射液等糖皮质激素类药物进行治疗。
一旦开始就是“倒计时”?这种致命的罕见血液病有了突破性解决方案
原发性轻链型淀粉样变是一种致命的罕见血液病,患者骨髓中的浆细胞会产生异常淀粉样轻链并不断沉积在重要器官中,最终导致患者器官衰竭甚至死亡。疾病往往进展迅速,预后较差。该疾病于2018年被纳入我国《第一批罕见病目录》。有统计数据显示,每年10万人中有不到1个(0.8-0.9)的发病率。原发性轻链型淀粉样变...
淀粉性样病变症状
淀粉性样病变症状核心提示:淀粉样变性病的症状包括水肿、肌无力、皮肤瘙痒、呼吸困难、肾功能衰竭,这些症状可能因人而异,如果出现相关症状,建议及时就医以获取专业评估和治疗。淀粉样变性病的症状包括水肿、肌无力、皮肤瘙痒、呼吸困难、肾功能衰竭,这些症状可能因人而异,如果出现相关症状,建议及时就医以获取专业评估...